O osso é um tecido vivo e ativo que está constantemente a ser renovado. O osso velho e danificado é quebrado e substituído por um novo osso saudável. Na doença de Paget, o processo de renovação é interrompido.
São produzidas mais células ósseas do que o habitual e estas tornam-se maiores e mais ativas. Nesta situação, a taxa de renovação óssea é grandemente aumentada e não é controlada.
A estrutura do novo osso é anormal e mais fraca do que o habitual. Os ossos enfraquecidos podem dobrar-se ou causar danos nas articulações próximas.
O fluxo sanguíneo também é aumentado, o que pode fazer com que as áreas afetadas se sintam anormalmente quentes ao toque, especialmente se os ossos estiverem perto da superfície, por exemplo nas canelas.
É raro em pessoas com menos de 50 anos, mas torna-se mais comum com o avançar da idade. Aos 80 anos de idade, cerca de 1 em cada 12 homens e 1 em cada 20 mulheres têm provavelmente a doença de Paget em alguma parte do esqueleto.
Esta doença é complexa com uma incidência de aproximadamente 2% na população com mais de 55 anos. 85% dos indivíduos afetados não manifesta qualquer sintoma, recebendo o diagnóstico quando faz exames médicos de rotina.
Estudos mostram que os homens podem ser ligeiramente mais propensos a ter a doença do que as mulheres.
Saiba mais sobre a Doença de Paget e qual o tratamento continuando a ler este artigo.
O que é a doença de paget?
A doença de Paget ocorre quando um mau funcionamento no processo normal de rutura e reconstrução óssea leva a um crescimento excessivo e desorganizado do novo osso.
Como resultado, o novo osso é muito vascular, ou seja, contém muitos vasos sanguíneos, e é aumentado e mais mole do que o osso normal.
O crescimento acelerado do osso juntamente com as alterações resultantes na estrutura óssea está entre as características que diferenciam a doença de Paget da osteoporose ou outra doença óssea.
Na osteoporose, a quebra óssea excede o crescimento ósseo, levando a ossos finos e frágeis. Também ao contrário da osteoporose, a doença de Paget é ligeiramente mais comum nos homens.
Começa frequentemente entre os 50 e 70 anos de idade, e as pessoas de ascendência ocidental europeia são mais suscetíveis a desenvolver a doença.
Embora esta doença seja frequentemente indolor, algumas pessoas sentem dores nas articulações ou nos ossos.
Como tende a afetar os ossos da pélvis e das pernas e como as alterações ósseas podem alterar a estrutura mecânica das articulações, pode ocorrer osteoartrite dolorosa das ancas ou dos joelhos.
Outros locais comuns da doença de Paget são o crânio, a coluna vertebral inferior e o osso sacro.
A doença decorre de erros que acontecem no processo normal de rutura e reconstrução óssea, resultando em ossos fracos e deformados. Pode afetar qualquer osso do corpo, mas tende a ocorrer mais nos ossos da pélvis, pernas, crânio e coluna vertebral.
Raramente se propaga de um local para outro. Se a doença estiver na pélvis, não é provável que afete a coluna vertebral ou o crânio. Qualquer dano que a doença já tenha causado, no entanto, é irreversível.
Causas
As causas não são conhecidas. Os médicos pensam que é uma combinação de fatores ambientais, como infeções e fatores genéticos.
O estilo de vida, que envolve uma dieta pobre, ou lesões ósseas no início da vida, podem desencadear o desenvolvimento da doença de Paget em pessoas que já têm um risco genético.
Alguns fatores parecem aumentar o risco de ocorrência da doença:
Idade
A doença de Paget é invulgar em pessoas com menos de 40 anos, e a hipótese de desenvolver a doença aumenta à medida que se envelhece.
Descendência anglo-saxónica
Esta doença é mais comum em certas áreas geográficas, incluindo a América do Norte, Austrália, Nova Zelândia, e Europa em pessoas de ascendência anglo-saxónica. Não é comum na Ásia, África e Escandinávia.
História familiar
A doença de Paget ocorre normalmente em vários membros de famílias.
Sintomas
Muitas vezes não há sintomas de todo. A doença é frequentemente diagnosticada por acaso quando se faz um raio-x ou uma análise ao sangue por qualquer outra razão.
Para as pessoas que apresentam sintomas, a dor é o problema mais comum e é geralmente sentida no próprio osso ou nas articulações perto dos ossos afetados.
A dor pode ser causada por:
- Aumento do fluxo sanguíneo nas áreas afetadas, o que também pode fazer com que essas áreas se sintam invulgarmente quentes ao toque
- Fibras nervosas em torno do osso a ser esticado como resultado de ossos a crescerem ou a dobrarem-se
- Danos nas articulações perto dos ossos afetados
- Osso dilatado pressionando os nervos
- Deve-se consultar o médico caso existam algum dos seguintes sintomas:
- Dores persistentes nos ossos ou nas articulações
- Alterações visíveis na forma dos seus ossos
- Dormência, formigueiro ou perda de movimento, que podem ser sinais de problemas nervosos
As partes do corpo mais suscetíveis de serem afetadas pela doença são:
- Pélvis
- Zona lombar
- Pernas
- Crânio
- Ombros
A maioria das pessoas tem sintomas tão ligeiros que desconhecem que têm a doença.
Os sintomas podem ainda incluir:
- Ossos alargados
- Ossos partidos
- Cartilagem danificada nas articulações
- Nervos beliscados que provocam formigueiro ou dormência
- Perda de audição e dores de cabeça
Os ossos enfraquecidos pela doença podem partir-se mais facilmente. A doença pode causar fraturas, pernas arqueadas, uma coluna vertebral curva ou nervos pressionados na coluna vertebral.
Ao longo do tempo, ossos dilatados ou deformados podem stressar as articulações próximas, levando a osteoartrose nessas articulações.
Em casos muito raros, a doença pode transformar-se numa doença óssea cancerígena potencialmente fatal. A doença grave de Paget pode causar danos no coração.
Diagnóstico
Para diagnosticar a doença de Paget, o médico realizará um exame físico, perguntará sobre o historial médico e pedirá que sejam feitas análises de sangue e radiografias ósseas.
Se o osso estiver aumentado ou dobrado, o médico poderá diagnosticar a doença a partir dos sintomas e de um exame físico.
Pode também ter em conta qualquer história familiar da doença de Paget. No entanto, muitas vezes são necessários raios-x e análises ao sangue para confirmar a doença.
Por vezes, o médico solicitará um exame isotópico do osso. Uma pequena dose de isótopo radioativo é injetada numa veia.
Durante algumas horas, o isótopo recolhe-se em áreas de osso afetadas pela doença de Paget e aparece claramente quando o corpo é digitalizado com uma câmara especial.
A dose de material radioativo é demasiado pequena para causar qualquer dano e é eliminada rapidamente para fora do corpo.
Muitas pessoas com a doença são diagnosticadas após terem feito testes para outras condições ou para ajudar a diagnosticar a causa da sua dor.
Alguns exames comuns usados para fazer o diagnóstico incluem:
Raio-x
Este é o exame mais comum que os médicos utilizam para diagnosticar a doença. Um raio-x pode avaliar a estrutura óssea caraterística da doença de Paget.
Análises ao sangue
O médico pode pedir um teste de sangue para verificar a existência de uma enzima caraterística da doença. Este teste também pode indicar outras doenças como a doença hepática.
Exame ósseo
A cintigrafia óssea é um teste que ajuda os médicos a identificar quais os ossos que estão afetados pela doença. Pode ajudar o médico a compreender a sua extensão.
Durante o exame, uma quantidade segura de substância radioativa é injetada numa veia do braço.
A substância circula através da corrente sanguínea e indica lugares no esqueleto onde a doença pode estar presente através da recolha em áreas onde há um aumento do fluxo sanguíneo e da atividade das células formadoras de ossos característica da doença de Paget.
Tratamento
O objetivo do tratamento é aliviar a dor e retardar a progressão da doença.
Existem alguns tipos de medicamentos para a doença de Paget, que também são utilizados na osteoporose.
Dependendo de como a doença afeta o corpo, a equipa de saúde pode incluir vários especialistas:
- Endocrinologistas, que tratam condições metabólicas
- Reumatologistas, que tratam a artrite e outras condições músculo-esqueléticas
- Ortopedistas, que tratam as condições ósseas
- Neurologistas, que tratam de problemas cerebrais e nervosos
- Otorrinolaringologistas, que tratam de problemas auditivos
O tratamento da doença baseia-se principalmente nos seus sintomas e no seu grau de desenvolvimento.
É aconselhável consultar um reumatologista também. Sem tratamento adequado, a doença pode levar a fraturas e outros problemas.
Com um tratamento precoce e adequado, a pessoa afetada deve ser capaz de manter um estilo de vida ativo e sentir poucos efeitos duradouros da doença.
Se a doença de Paget for descoberta por acaso e não tiver quaisquer sintomas, poderá não ser necessário começar imediatamente o tratamento. O médico pode sugerir para aguardar, para ver se se desenvolvem sintomas.
Outras vezes os médicos preferem começar logo o tratamento para reduzir o risco de problemas futuros.
Se a doença de Paget está a afetar uma parte do corpo onde são mais prováveis complicações, tais como o crânio, então é mais provável que se inicie o tratamento imediatamente.
Medicamentos
A doença de Paget é frequentemente tratada com um grupo de medicamentos chamados bifosfonatos. Estes atuam principalmente sobre as células que quebram o osso velho para regular o processo de renovação óssea.
Ajudam frequentemente a aliviar qualquer dor óssea causada pela doença, embora possa levar algumas semanas para que os sintomas melhorem.
As infusões de bisfosfonatos são dadas no hospital e cada uma leva normalmente cerca de 15 a 30 minutos.
A vantagem das infusões é que todo o medicamento é absorvido pelo corpo. No entanto, a condição também pode ser tratada com comprimidos, que poderão ser mais convenientes.
É pouco provável que os bisfosfonatos causem efeitos secundários graves nas doses utilizadas para a doença de Paget.
O efeito secundário mais comum são sintomas semelhantes aos da gripe que duram um ou dois dias ou uma ligeira perturbação do estômago.
O benefício do tratamento com bisfosfonato dura frequentemente pelo menos um ano e por vezes mais. Mas, se os sintomas voltarem, poderá ser necessário voltar a fazer este tratamento.
Se a pessoa tiver dores resultantes de danos articulares ou pressão nos nervos, poderá também precisar de analgésicos como o paracetamol ou anti-inflamatórios como o ibuprofeno.
Terapias físicas
A ajuda de um fisioterapeuta pode ser útil. Por exemplo, se uma perna parecer mais curta do que a outra porque os ossos da coxa e da canela se dobraram, então uma palmilha acumulada no sapato pode reduzir a sensação de desequilíbrio.
Os fisioterapeutas podem também aconselhar sobre exercícios de fortalecimento muscular que podem ser muito úteis.
Um terapeuta ocupacional pode oferecer conselhos sobre auxiliares de marcha e auxiliares para ajudar em quaisquer outros aspetos da vida diária com os quais possa haver dificuldades.
Cirurgia
A cirurgia não é normalmente necessária para a doença de Paget, mas pode por vezes ser útil para outros problemas ligados à doença, como por exemplo:
Se o osso se partir, pode ser necessária uma operação para o reparar, dependendo do tipo de rutura e da gravidade da mesma.
Se a osteoartrite se desenvolver numa articulação no seguimento da doença, então a cirurgia de substituição da articulação pode por vezes ser necessária se outros tratamentos não ajudarem.
Se um osso das costas tiver aumentado e estiver a pressionar os nervos da coluna, poderá ser necessária uma cirurgia de substituição das costas para corrigir isto.
O autocuidado faz parte do tratamento
É importante que as pessoas com doença de Paget comam uma boa alimentação com cálcio e vitamina D suficientes.
Cálcio
As melhores fontes de cálcio são:
- Produtos lácteos como leite, queijo, iogurte
- Variedades de leite enriquecidas com cálcio feitas de soja, arroz ou aveia
- Peixes que são comidos com as espinhas, como a sardinha
Uma dose diária de 1.000 miligramas de cálcio deve ser suficiente, possivelmente com adição de vitamina D se a pessoa tiver mais de 60 anos. O leite desnatado e semidesnatado contém mais cálcio do que o leite gordo.
Vitamina D
A vitamina D é necessária para o corpo absorver e processar o cálcio.
A vitamina D é produzida pelo corpo quando a pele é exposta à luz solar. Uma ligeira carência de vitamina D é bastante comum no Inverno.
A vitamina D também pode ser obtida a partir da dieta, especialmente com peixes ou com suplementos como o óleo de peixe.
Os óleos feitos do peixe inteiro são melhores, uma vez que os óleos de fígado de peixe contêm muitas vezes muita vitamina A, que pode ser prejudicial se se tomar em excesso.
Um suplemento de vitamina D seria adequado especialmente se:
- A pessoa tiver mais de 60 anos
- Não expõe a pele ao sol com muita frequência
- Tem pele escura, o que reduz a quantidade de vitamina D que se pode absorver através da luz solar
Assumir um papel proativo no tratamento
Aqui estão algumas formas de ajudar a gerir a doença:
Desenvolver e manter ossos fortes
Para manter os ossos fortes, é necessário obter 1.200 mg de cálcio e pelo menos 400 UI de vitamina D por dia.
Depois dos 70 anos de idade, a dose deve ser de 600 UI de vitamina D por dia.
Ser fisicamente ativo
O exercício ajuda a manter as articulações móveis e a construir ossos fortes. Falar com um médico ou um fisioterapeuta antes de iniciar um programa de exercícios para escolher os exercícios mais apropriados.
Quais são as complicações?
Com o tempo, a doença de Paget pode levar a uma série de outros sintomas ou complicações que podem ser mais graves:
A expansão óssea
O osso que é afetado pela doença expande-se e pode deformar-se. Os ossos longos podem curvar-se, por exemplo, uma perna pode acabar por ser mais curta que a outra.
Fraturas
O osso afetado pela doença é mais fraco do que o habitual, pelo que é mais provável que se parta do que um osso saudável. Também pode levar mais tempo do que o normal para que um osso cicatrize após uma fratura.
Compressão nervosa
Quando os ossos se expandem, podem por vezes apertar os nervos que estão próximos. Isto é mais provável na coluna vertebral, o que pode levar a fraqueza e formigueiro nas pernas.
Surdez
Se os ossos da cabeça forem afetados pela doença de Paget, pode resultar numa perda de audição, se os ossos à volta do ouvido se tornarem mais espessos.
Osteoartrose
O crescimento anormal dos ossos pode colocar uma tensão extra nas articulações e danificar a cartilagem que cobre as extremidades dos ossos. Isto pode levar à osteoartrite na articulação.
Os sintomas de osteoartrite incluem dor, especialmente quando a articulação é movida, rigidez, e por vezes inchaço.
Tumores
Muito raramente um tumor cancerígeno pode desenvolver-se num osso afetado pela doença de Paget. Estima-se que isto acontece em menos de 1 em 500 casos. Os primeiros sinais desta situação são o aumento da dor e do inchaço em torno do tumor.
Conclusão
Ao longo da vida, o corpo remove constantemente o osso velho e adiciona novo osso ao esqueleto.
À medida que envelhecemos, é normal que este processo aconteça a um ritmo mais lento. Quando a Doença de Paget começa, o corpo perde muito mais osso do que aquele que produz.
À medida que a doença progride, o novo osso forma-se a um ritmo mais rápido do que o ritmo a que o osso velho é removido. No entanto, o novo osso não se forma corretamente, levando a ossos maiores que estão deformados, mais fracos e mais macios do que o osso normal.
Os ossos são um tecido importante do corpo humano com diversas funções, como a proteção dos órgãos, armazenamento de minerais e reservatório para diversas células.
Três células essenciais contribuem para que o tecido ósseo seja continuamente remodelado, preservando o equilíbrio mineral.
No entanto, quando há um desequilíbrio na remodelação óssea podem-se desenvolver doenças como a doença óssea de Paget. As pessoas que apresentam sintomas manifestam dores, osteoartrite, fraturas, surdez, entre outros.
Estudos sugerem que a doença surgiu no Reino Unido tendo-se depois dispersado para outras partes do mundo, provavelmente devido a fenómenos migratórios.
A doença é assim mais comum no Reino Unido, Austrália, Nova Zelândia, África do Sul, Ásia e em Portugal onde se verifica um foco de indivíduos afetados no Alentejo, mas não se conhece ainda uma causa para esse facto.
Felizmente, os tratamentos atuais podem ajudar a maioria das pessoas com a doença de Paget a levar uma vida produtiva. Quando se segue o plano de tratamento, pode diminuir a hipótese de desenvolver complicações ou grandes alterações nos ossos.
Manter um peso saudável é particularmente importante se a doença de Paget levou à artrite das articulações que suportam peso, como a anca ou o joelho. O excesso de peso pode significar mais stress e dor para as articulações afetadas.
Prevenir a ocorrência de quedas é outro fator importante, bem como, fazer exames regulares aos olhos e aumentar o equilíbrio e força, fazendo exercício todos os dias.
Viver um estilo de vida saudável para manter uma boa saúde óssea. Não fumar e beber com moderação, são meio caminho andado para prevenir a doença ou atenuar os seus efeitos.
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Referências:
- Sociedade Portuguesa de Reumatologia
- Mayo Clinic
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