Já ouviu falar de Esclerose Lateral Amiotrófica? Sente enfraquecimento dos músculos, contrações involuntárias ou incapacidade de movimentar os braços, as pernas e o corpo e quer saber são são sintomas da doença ELA? Em Portugal está estimado que atinge até cinco pessoas por cada 100 mil, podendo calcular-se que haja cerca de 800 pessoas afetadas no nosso país.
O Sr Orlando tem 58 anos e trabalha há 30 anos no escritório de uma grande empresa. Há cerca de 6 meses começou a sentir uma ligeira dificuldade em engolir e quando estava no refeitório da empresa, por duas vezes deixou cair o tabuleiro sem razão aparente. Foi ao seu médico de família que o encaminhou para o neurologista e começou a fazer exames.
Após algumas semanas de exames, o médico diagnosticou ELA.
Sabe o que é a Esclerose Lateral Amiotrófica, quais as causas, sintomas, diagnóstico e tratamento? Fique a saber a resposta a estas questões neste guia completo gratuíto que elaborámos para si.
O que é Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)?
A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) também conhecida como Doença de Lou Gehrig e Síndrome de Charcot, é uma doença neurológica degenerativa, progressiva e rara, sendo a forma mais frequente de Doença do Neurónio Motor (DNM).
Na ELA, os neurónios motores (cabos elétricos) que conduzem a informação do cérebro aos músculos dos nosso corpo, passando pela medula espinhal, morrem precocemente. Como resultado, esses músculos, que são os que nos fazem mexer (músculos estriados esqueléticos), ficam mais fracos.
Qualquer pessoa pode vir a ter ELA, qualquer que seja a sua idade. No entanto, a idade média de início dos primeiros sintomas é de cerca de 50 anos. Os sexos feminino e masculino são igualmente atingidos.
Em cerca de 5 a 10% dos casos a doença é hereditária, por mutações em genes, sendo as mais frequentes as que envolvem o gene que codifica a proteína superóxido dismutase (SOD1).
A ELA é uma das principais doenças neurodegenerativas juntamente com as doenças de Parkinson, Alzheimer (demência) e Esclerose Múltipla. A descrição do seu nome, Esclerose Lateral Amiotrófica, significa:
- Esclerose: endurecimento e cicatrização;
- Lateral: endurecimento da parte lateral da medula espinhal;
- Amiotrófica: fraqueza que resulta na redução do volume real do tecido muscular, atrofia.
Sintomas da Esclerose Lateral Amiotrófica
Os sintomas da ELA habitualmente começam a surgir após os 50 anos, embora possam surgir em pessoas mais novas. Entre outros sinais e sintomas, as pessoas com ELA têm:
- Perda gradual da força e da coordenação muscular
- Dificuldade em respirar e engolir
- Incapacidade de realizar tarefas do dia-a-dia, como subir escadas, andar e levantar
- Cabeça caída
- Contrações musculares
- Salivação excessiva
- Gaguez
- Cãibras musculares
- Engasgamento com facilidade
- Alterações da voz, rouquidão
- Perda de peso
- Problemas de dicção com tendência para falar de uma forma lenta ou arrastando as palavras.
A Esclerose Lateral Amiotrófica não afeta os sentidos (visão, audição, olfato, paladar e tato) e raramente atinge o funcionamento da bexiga, dos intestinos ou a capacidade de pensamento e raciocínio da pessoa.
Causas da doença ELA
As causas da ELA ainda não são conhecidas, no entanto sabe-se que em cerca de 10% dos casos é causada por um defeito genético. Na prática, os neurónios dos doentes que sofrem desta doença desgastam-se ou morrem e já não conseguem enviar mais mensagens aos músculos.
Isso leva a curto e médio prazo, ao enfraquecimento dos músculos, contrações involuntárias e incapacidade de movimentar os braços, as pernas e o corpo. A doença agrava lentamente levando a grandes limitações do doente que fica sem capacidade de cuidar de si próprio.
Outras causas que podem estar relacionadas com a Esclerose Lateral Amiotrófica são:
- Doenças autoimunes
- Desequiíbrio químico no cérebro (niveis elevados de glutamato), que é tóxico para as células nervosas
- Mutação genética
- Mau uso de proteínas
A Esclerose Lateral Amiotrófica é hereditária?
Segundo os estudos realizados nesta área, a ELA é hereditária apenas numa pequena percentagem de famílias (10%). Cerca de 90% dos doentes com ELA não têm história familiar desta doença rara e apresenta-se como um caso único na sua família. É a chamada ELA esporádica onde não existe uma predisposição genética.
Na ELA familiar destaca-se a do tipo 8, que tem início entre os 40 e os 50 anos de idade e apresenta em geral, uma progressão lenta.
Doença autoimune
Vários estudos vieram evidenciar a ELA como uma doença autoimune. As doenças autoimunes são um grupo de doenças distintas que têm como origem o fato do sistema imunológico passar a produzir anticorpos contra componentes do nosso próprio organismo. Por motivos variados e nem sempre esclarecidos, o nosso corpo começa a confundir as suas próprias proteínas com agentes invasores, passando a atacá-las.
Portanto, uma doença autoimune é uma doença causada pelo nosso sistema imunológico, que passa a funcionar de forma inapropriada.
As doenças autoimunes podem dividir-se em:
- Doenças sistémicas: Não atingem um órgão específico, mas podem atacar vários. É o caso da doença celíaca ou da esclerose lateral amiotrófica (ELA).
- Síndromes locais: Atacam um tecido em particular. Podem ser de caráter dermatológico, hematológico ou endócrino. Entre elas, encontramos a tireoidite de Hashimoto ou a colite ulcerosa.
Tipos de degeneração da Esclerose Lateral Amiotrófica
- Medular (mais frequente) – Quando os primeiros sintomas envolvem músculos dos braços ou das pernas (por exemplo, – o doente refere sentir dificuldade na marcha por um dos pés arrastar ou dificuldade em abotoar a roupa por fraqueza de uma das mãos).
- Bulbar – Quando existe dificuldade em articular as palavras (disartria), ou dificuldade em mastigar e engolir (disfagia);
- Respiratória – Quando existe falta de ar (dispneia) durante o esforço físico ou mesmo em repouso, podendo ocorrer quando os doentes estão deitados, levando-os até a dormir sentados. A tosse pode ser deficiente, com dificuldade em eliminar a expectoração;
- Axial – Quando a fraqueza muscular envolve músculos do pescoço ou do dorso, fazendo com que o pescoço passa para diante ou necessidade de o doente se encostar quando está sentado, bem como desequilíbrio durante a marcha;
- Difusa – Quando é difícil localizar os primeiros sintomas por haver, desde o início, queixas em todo o corpo.
Como é feito o diagnóstico da Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)?
O diagnóstico da Esclerose Lateral Amiotrófica é feito inicialmente através de análises ao sangue e o exame físico, que pode evidenciar sinais e sintomas e algumas alterações físicas que podem estar relacionadas com esta doença. Pode ser identificado por exemplo, pelo médico, tremores, espasmos, contrações ou atrofia muscular bem como atrofia e contrações involuntárias da língua.
Além disso, a pessoa pode apresentar uma forma de andar rígida e desajeitada. Alguns doentes podem apresentar labilidade emocional (alternar períodos de choro com períodos de riso).
Para confirmar o diagnóstico, o médico especialista (neurologista) pode pedir os seguintes exames:
Exame de sangue
Para descartar outras doenças.
Provas da Função Respiratória
Para avaliar a capacidade respiratória do doente e se os músculos dos pulmões foram atingidos.
Ressonância magnética (RM)
O médico pode solicitar a realização de uma ressonância magnética da coluna cervical para despistar outras doenças ou lesões no pescoço, que podem ser semelhante à ELA.
Teste genético
Em casos de história familiar de ELA.
Eletromiografia
Para avaliar quais são os nervos e os músculos que não funcionam corretamente.
TAC cabeça
Para excluir outras doenças.
Punção lombar
Para avaliar a existência de alterações neurológicas.
Estudo da condução nervosa
Pode ser usado para avaliar os sinais elétricos nos músculos e nervos.
Testes de deglutição
Para avaliar o reflexo de deglutição e a existência de alterações.
Tratamentos para Esclerose Lateral Amiotrófica
À medida que a doença vai evoluindo, vão surgindo desafios na área do tratamento e da reabilitação do doente com ELA. Sabendo que não existe cura para a Esclerose Lateral Amiotrófica, o tratamento foca-se na gestão dos sinais e sintomas no sentido de retardar a evolução da doença e proporcionar a melhor qualidade de vida possível ao doente.
De seguida apresentamos os principais tratamentos disponíveis para a ELA:
Medicamentos para doença ELA
O riluzol (Rilutek®) é o único fármaco aprovado no tratamento específico da ELA. É um fármaco anti-glutamatérgico, que atrasa a progressão da doença. É tomado na dose de 50mg, 2x por dia, 1h antes ou 2h depois das principais refeições, dado os alimentos diminuirem a sua absorção.
É levantado na farmácia do hospital, mediante receita médica. Dado ser metabolizado no fígado, é importante o controlo analítico regular (incluindo provas de função hepática e também leucograma).
Anti-oxidantes (como as vitaminas E e C e o selénio) são frequentemente prescritos por terem ação anti-radicais livres de oxigénio.
Outros medicamentos com acção sintomática são também prescritos, muito importantes para aumentar o conforto, como:
- Anti-espásticos,
- fluidificantes e broncodilatadores,
- anti-depressivos,
- ansiolíticos
- e analgésicos.
Fisioterapia
Os objetivos para os tratamentos de fisioterapia variam de acordo com o estadio e a progressão da ELA.
Independente do estadio, o objetivo da fisioterapia é proporcionar ao doente uma boa qualidade de vida e ao mesmo tempo manter a sua integridade física, de forma a atrasar o desenvolvimento doença.
Em termos gerais, o objetivo da fisioterapia é manter a independência física do doente pelo maior tempo possível, respeitando as suas limitações e oferecendo equipamentos assistenciais para ajudá-lo a lidar com essas limitações.
Cada doente precisa de uma abordagem individual e especializada, mas os objetivos principais de um tratamento de um doente com ELA são:
- Ensinar o doente estratégias para conservar energia;
- Manter a independência física;
- Prevenção de quedas;
- Orientar o doente, cuidadores e familiares sobre as transferências;
- Prevenir contraturas e deformações dos membros;
- Manter força muscular;
- Evitar a atrofia muscular e funcional por desuso;
- Melhorar a qualidade de vida;
- Oferecer orientações a respeito de ortóteses e dispositivos para auxiliar a marcha (caso o doente já se encontre com déficit de equilíbrio);
- Prevenir úlceras de pressão (em doentes acamados)
- Realizar fisioterapia respiratória (em doentes com ventilação mecânica).
Terapia da fala
Como vimos anteriormente, a fraqueza muscular é um sintoma muito frequente apresentado pelo doente com ELA. Esta fraqueza também pode afetar a musculatura responsável pela mastigação, deglutição, voz e fala, provocando quadros de disfagia, disfonia e disartria.
A intervenção da Terapia da Fala envolve informações e estratégias que permitem uma deglutição segura, através de:
- Estratégias compensatórias;
- Exercícios miofuncionais;
- Exercícios respiratórios;
- Técnicas que aumentam a propriocepção;
- Alterações posturais;
- Manobras de deglutição;
- Escolha dos alimentos e a determinação de sua consistência,
- Controle da fadiga,
- Remoção do excesso e acumulação de secreções na região oral e laringo-faríngea;
- Manutenção da comunicação.
Quando há dificuldade na mastigação e deglutição, a alimentação pela via oral pode representar um risco para o doente, trazendo algumas complicações nutricionais e/ou respiratórias. Por isso, é sempre importante estar atento aos sinais:
- Dificuldade ou cansaço para mastigar;
- Dificuldade para abrir ou para fechar a boca;
- Saída de comida/líquido/saliva pela boca;
- Aumento da quantidade de resíduos de alimentos na boca e dificuldade para remover estes resíduos;
- Sensação de alimentos parados na garganta;
- Refluxo nasal (sensação de alimento/líquido a subir para o nariz);
- Episódios de engasgos, tosse ou pigarro durante ou após as refeições;
- Dor à deglutição;
- Desconforto respiratório antes, durante ou após as refeições;
- Perda de apetite e emagrecimento.
Em relação à comunicação, a fala (que é o nosso principal meio de comunicação) pode ficar alterada, com redução da sua inteligibilidade e compreensibilidade, pela presença de diversos fatores, tais como: distorção dos fonemas, redução da velocidade, alteração da coordenação entre respiração-voz-fala, alteração da qualidade vocal, alteração da ressonância (hipernasalidade), diminuição da duração da emissão, cansaço e fadiga.
Desta forma, o terapeuta da fala vai implementar técnicas e estratégias que melhorem a alimentação e a comunicação do doente.
Alimentação adequada
O apoio de um nutricionista é muito importante, pois os doentes com ELA tem tendência a perder peso. A própria doença aumenta a necessidade de ingestão de alimentos e calorias. Além disso, os problemas de mastigação e deglutição são frequentes e podem levar a um défice nutricional.
O médico ou o nutricionista podem prescrever e recomendar suplementos alimentares.
Gastrostomia Percutânea (PEG)
A colocação da Gastrostomia Percutânea (PEG) nos doentes com ELA deve ser sugerida na presença de disfagia avançada (dificuldade em engolir), sendo pouco preciso o momento ideal para a sua colocação, no entanto a American Academy of Neurological Societies and European Federation of Neurological Guidelines, sugere a sua colocação na presença de Capacidade Vital Forçada (FVC)>50%.
A PEG consiste na introdução de uma sonda no estômago através da parede abdominal, com a ajuda da endoscopia digestiva alta. A PEG permite a administração de comida, líquidos e medicamentos em doentes que não conseguem engolir.
Os cuidadores devem receber formação, aconselhamento e apoio dos enfermeiros sobre os cuidados a ter com a PEG e como se administra as refeições e os remédios através dela.
A Mais que Cuidar dispõe de uma linha de apoio de enfermagem privada que funciona 24h/dia e ajuda a esclarecer dúvidas relacionadas com os cuidados com a PEG. Em caso de necessidade, um enfermeiro pode deslocar-se ao domicílio do doente de forma a avaliar, ensinar ou resolver qualquer problema relacionado com a PEG.
Produtos de Apoio
À medida que a doença vai progredindo, pode ser necessário a utilização de produtos de apoio para melhorar o conforto, a segurança e a mobilidade do doente com ELA.
Cama articulada e Colchão medicinal
Numa fase avançada da doença, em que o doente apresenta atrofia muscular e diminuição a sua mobilidade, a utilização de uma cama articulada elétrica hospitalar vai proporcionar conforto, melhor posicionamento e facilitar a entrada e saída da cama.
Além disso, sempre que o doente apresentar alterações da respiração, a cama articulada hospitalar permite um correto posicionamento do tronco facilitando a expansão pulmonar e a respiração.
A escolha de um bom colchão ortopédico medicinal é muito importante para proporcionar o melhor conforto e posicionamento ao doente e ajudar na prevenção de feridas e de úlceras de pressão, sobretudo em situações em que o doente com Esclerose Lateral Amiotrófica se encontra acamado.
Cadeira de rodas
Devido à atrofia muscular o doente tende a ficar limitado ao nível da marcha necessitando da utilização de uma cadeira de rodas. Existem vários modelos de cadeiras de rodas manuais e cadeira de rodas motorizadas. A escolha da melhor cadeira de rodas deve contar com a ajuda e aconselhamento de um profissional experiente e qualificado.
Em casos de alterações graves da mobilidade pode ser indicado a utilização de uma cadeira de rodas de posicionamento e conforto.
Noutras situações em que se pretende uma maior autonomia e mobilidade do doente poderá ser indicado uma cadeira de rodas elétrica.
Tendo em conta que é imprevisível a evolução e progressão da ELA, pode ser indicado o aluguer de alguns produtos de apoio em virtude de ser necessário a sua troca ou alteração à medida que a doença avança e as limitações do doente agravam.
Adaptação da Casa de Banho
Podem ser feitas algumas alterações ao nível da casa de banho de forma a que o doente possa continuar a tomar banho na banheira ou no poliban em segurança com a ajuda de cadeiras e bancos especiais. Podem também ser aplicadas barras de apoio na parede e alteador de sanita para facilitar o sentar e o levantar.
Em situações em que o doente apresente grandes limitações da mobilidade poderá ser recomendado a utilização de uma cadeira de rodas de banho.
Terapias respiratórias
Consoante a evolução da doença, pode surgir limitações e alterações ao nível da respiração como o aumento de secreções e expetoração, o risco de aspiração de alimentos e líquidos e a necessidade de suporte de oxigénio.
Desta forma o médico pode prescrever vários equipamentos que poderão dar um excelente apoio e suporte ao nível respiratório tais como:
- Aspirador de secreções
- Cough assist: Em situações em que o reflexo da tosse está muito diminuído e existem secreções nos pulmões que devem ser retiradas, este aparelho ajuda a estimular o reflexo da tosse e a mobilizar essas secreções, tornando mais fácil a sua saída ou aspiração.
- CPAP/BPAP aparelhos conetados a uma máscara especial na boca ou no nariz que ajuda o doente com ELA a respirar melhor.
- Ventilador para fornecer oxigénio e garantir a estabilidade da respiração em situações de atrofia grave dos músculos da respiração.
- Oximetro para avaliar o nível de oxigénio no sangue.
Ortóteses
O médico poderá prescrever algumas ortóteses que poderão dar um suporte aos doentes com Esclerose Lateral Amiotrófica.
Ortóteses: quais os tipos e para que servem
Cuidados Paliativos
Numa fase muito avançada da Esclerose Lateral Amiotrófica pode ser necessário o apoio dos Cuidados Paliativos que são uma abordagem de tratamento que promove a qualidade de vida dos doentes que sofrem de doenças que ameaçam a continuidade da vida, através da prevenção e medida de alívio do sofrimento.
Os cuidados paliativos englobam tratamentos para a dor e para outros problemas de natureza física, psíquica, espiritual e social.
Saber mais sobre Cuidados paliativos ou cuidados continuados em Portugal: apoio a doentes terminais
Esclerose Lateral Amiotrófica tem cura? ELA pode matar?
Não existe cura para a ELA. Com o tempo, as pessoas com esta doença perdem de forma progressiva, a capacidade funcional e de cuidar de si mesmas. Em geral, a morte pode ocorrer entre três a cinco anos após o diagnóstico. Cerca de 25% dos doentes sobrevivem mais de cinco anos depois do diagnóstico.
Os medicamentos e os tratamentos têm uma função paliativa, para ajudar a melhorar a qualidade de vida e retardar a evolução da doença, que inevitavelmente acontecerá mais cedo ou mais tarde.
Como prevenir a Esclerose Lateral Amiotrófica?
Não existem evidências na literatura médica e científica de formas de prevenir a ELA.
Evolução da doença Esclerose Lateral Amiotrófica
À medida que a ELA vai evoluindo podem surgir as seguintes complicações que podem ocorrer de forma isolada ou associada:
- Incapacidade de cuidar de si mesmo
- Insuficiência pulmonar
- Aspiração de comida ou líquido (Pneumonia de aspiração)
- Pneumonia
- Perda de peso acentuada
- Incapacidade de mastigar e engolir
- Depressão
- Incapacidade de respirar sozinho
- Incapacidade de falar
- Úlceras de pressão (Escaras)
- Morte
Qual o tempo de vida de um doente com ELA?
A ELA é uma doença degenerativa e progressiva. A fraqueza muscular progressiva dos músculos respiratórios é responsável por Insuficiência Respiratória, a principal causa de morte na ELA. Os doentes ficam mais susceptíveis a infecções respiratórias, atelectasias (colapso de segmentos dos pulmões) e a má oxigenação sanguínea.
Está descrito que a expetativa de vida média é de cerca de 5 anos nas formas medulares, sendo inferior na forma bulbar, e pior nas formas respiratória e difusa. Existem formas muito rapidamente progressivas, mas também existem formas lentamente progressivas nas quais os doentes sobrevivem 10 a 15 anos do início dos primeiros sintomas.
Por vezes, são observadas situações atípicas, de evolução ainda mais lenta da progressão, aspectos que devem ser considerados.
A evolução de cada caso é sempre imprevisível. O físico Stephen Hawking era uma das mais conhecidas figuras a sofrer desta doença. Foi diagnosticado aos 21 anos e passou grande parte da sua vida numa cadeira de rodas. Hawking faleceu aos 76 anos e foi, assim, o símbolo da esperança da investigação médica.
Em Portugal, Zeca Afonso foi a figura pública portuguesa mais conhecida com esclerose lateral amiotrófica.
Direitos e Apoios da Pessoa com ELA
Baixa Médica
A baixa médica por doença pode ser solicitada até 1095 dias. Quando esgota os 1095 dias de subsídio de doença, a incapacidade temporária para o trabalho pode passar a permanente. Mas, tem de ser reconhecida pela Comissão de Verificação de Incapacidade Permanente (CVIP).
Posteriormente, a pessoa pode solicitar a pensão de invalidez.
Atestado Multiuso
A emissão do Atestado Médico de Incapacidade Multiuso (com o respetivo grau, coeficiente ou percentagem de incapacidade permanente global) é de primordial importância para o futuro exercício de alguns dos direitos da pessoa com ELA.
Esta avaliação também designada por “certidão multiuso” serve para efeitos de acesso às medidas e benefícios ou apoios previstos na lei (a partir do mínimo de 60% de incapacidade permanente).
Para obter este documento, deverá dirigir-se ao centro de saúde da sua área de residência e requerer, junto do Delegado de Saúde, ou da sua médica de família que internamente aciona a marcação de uma Junta Médica para avaliação do grau de incapacidade.
Após a entrada do requerimento, o utente será notificado, no prazo de 60 dias, para realização de junta médica, devendo levar consigo todos os relatórios médicos e meios auxiliares de diagnóstico que possua. O Presidente da Junta Médica emite, por via manual ou informática, o Atestado Médico de Incapacidade Multiusos.
A emissão do respetivo Atestado Médico de Incapacidade Multiuso (com o respetivo grau, coeficiente ou percentagem de incapacidade permanente global) é de primordial importância para o futuro exercício de alguns direitos do doente.
Caso não concorde com o grau de incapacidade atribuído, o requerente poderá recorrer, no prazo de 30 dias, para o Diretor Geral de Saúde.
Se o beneficiário pertencer às Forças Armadas, Polícia de Segurança Pública ou Guarda Nacional Republicana, deve dirigir-se aos Serviços Médicos respetivos. As entidades públicas ou privadas, perante quem sejam exibidos os atestados multiusos, deverão devolvê-los aos interessados ou seus representantes, após anotação de conformidade com o original, aposta em fotocópia simples.
Pedido de Cartão de Estacionamento para Pessoas com Deficiência
O cartão de estacionamento para pessoas com deficiência só pode ser atribuído a quem seja portador de deficiência motora, ao nível dos membros superiores ou inferiores, de caráter permanente e de grau de incapacidade igual ou superior a 60%, ou de multideficiência profunda, com grau de incapacidade igual ou superior a 90%, validada por atestado médico de incapacidade multiuso.
Para obter o cartão, deve dirigir-se aos Serviços do IMT (Instituto da Mobilidade e dos Transportes).
Pensão de Invalidez
É um apoio em dinheiro, pago mensalmente, para proteger os beneficiários em situações de incapacidade permanente para o trabalho.
Para os doentes com ELA, o requerimento da pensão de invalidez deverá contemplar o enquadramento na Lei n.º 90/2009 de 31 de agosto, atualizada pela Lei nº 6/2016 de 17 de março de 2016 para poder usufruir dos respetivos benefícios.
Poderá pedir um cálculo do montante provável da pensão, através do formulário RP 5070 DGSS (modelo anterior CNP-06-V01-2013), o qual depois de preenchido deverá entregar nos serviços de atendimento da Segurança Social.
Complemento por dependência
Este complemento pode ser solicitado por pessoas que estão em situação de dependência, os pensionistas que não têm autonomia para satisfazer as necessidades básicas da vida quotidiana e que precisam da assistência de outra pessoa para realizar atividades da vida diária.
Consideram-se os seguintes graus de dependência:
1.º grau – pessoas sem autonomia para satisfazer as necessidades básicas da vida quotidiana
2.º grau – pessoas, além da dependência de 1.º grau, se encontrem com elevado grau de dependência, acamados ou com demência grave.
Transporte Não Urgente de Doentes
O Serviço Nacional de Saúde (SNS) assegura o transporte não urgente de doentes, mediante prescrição médica do transporte, justificada pela situação clínica do doente e de acordo com a sua condição económica, nos seguintes termos:
- Insuficiência económica comprovada (rendimento médio mensal até 631,98€):
- Incapacidade igual ou superior a 60%;
Consultar Portaria 275/2016 de 18 de Outubro.
De realçar que o Serviço Nacional de Saúde irá assegurar o transporte de doentes que necessitem de cuidados paliativos, independentemente da sua condição económica.
Cartão da Pessoa com Doença Rara
Consiste num cartão de proteção especial das pessoas com doenças raras criado pela Direção-Geral da Saúde (DGS).
O médico poderá requerer o cartão na PDS – Plataforma de Dados da Saúde e entregará o respetivo comprovativo ao utente, que deverá proceder ao consentimento informado na Plataforma (Portal Utente).
As unidades hospitalares autorizadas procederão à emissão do respetivo cartão e enviam ao utente (após validação pelo médico coordenador da unidade).
SAPA (Sistema de Atribuição de Produtos de Apoio)
O SAPA (Sistema de Atribuição de Produtos de Apoio) pretende dar resposta às situações de deficiência ou incapacidade, de forma a compensar e atenuar as limitações de atividade e restrições de participação decorrentes destas limitações.
Os pedidos dos produtos de apoio podem ser submetidos ao Instituto de Segurança Social, Entidades Hospitalares, IEFP -Instituto de Emprego e Formação Profissional.
No caso das pessoas que beneficiam do Subsistema ADSE devem submeter o processo tendo em conta este sistema.
Rede Nacional de Cuidados Continuados Integrados
A Rede Nacional de Cuidados Continuados Integrados (RNCCI) presta cuidados continuados de saúde e de apoio social a pessoas em situação de dependência, tanto na sua casa como em instalações próprias.
Conclusão
O acompanhamento de doentes com Esclerose Lateral Amiotrófica exige um esforço de equipa. A equipa pode ser grande ou pequena, e os membros variam de acordo com as necessidades do doente e com os recursos existentes na área geográfica de cada doente.
Os profissionais de saúde da equipa têm conhecimentos sobre ELA e o seu objetivo é apresentar ao doente as opções disponíveis e oferecer todo o apoio necessário e tomar decisões sobre os cuidados específicos.
A equipa médica pode incluir o neurologista, médico de família, fisiatra, enfermeiro. Outros membros, como a nutricionista, a assistente social e terapeutas (fisioterapeutas, terapeutas ocupacionais e terapeutas da fala) também podem ser importantes.
Em Portugal, o centro de referência para os doentes com ELA é a consulta de doenças neuromusculares do Hospital de Santa Maria em Lisboa. Existe ainda a Associação Portuguesa de Esclerose Lateral Amiotrófica (APELA). A família e os amigos são membros muito importantes da equipa.
Nos Centros Mais que Cuidar os doentes com ELA podem encontrar profissionais qualificados e experientes que podem fazer o aconselhamento de produtos e serviços de apoio no domicílio que poderão ser muito úteis em cada fase da sua doença. Ao nível dos produtos destacam-se as ajudas técnicas ou produtos de apoio para melhorar a mobilidade, o conforto e a segurança do doente que podem ser alugados ou comprados.
No cuidados de saúde domiciliários destacam-se a fisioterapia, a terapia da fala, o apoio domiciliário e os serviços de enfermagem ao domicílio com uma linha de apoio telefónico que funciona 24h/dia durante todo o ano.
Referências
- Associação Portuguesa de Esclerose Lateral Amiotrófica
- National Institute of Neurological Disorders and Stroke
- Mayo Clinic
- ALS Association
- National Organization for Rare Disorders
*Atenção: O Blog Mais que Cuidar é um espaço informativo, de divulgação e educação sobre temas relacionados com saúde e bem-estar, não devendo ser utilizado como substituto ao diagnóstico médico ou tratamento sem antes consultar um profissional de saúde.
