O termo “linfoma” designa um conjunto de doenças do sangue em que os linfócitos (glóbulos brancos envolvidos na imunidade) se multiplicam de forma anómala. Está entre as 10 primeiras doenças cancerígenas, ocupando o nono lugar, de acordo com um relatório da Direção-Geral da Saúde, de 2015, mas apesar de a maior parte dos casos ter causa desconhecida, a doença pode ter cura.
A doença pode surgir em qualquer idade, incluindo crianças e jovens, mas é mais frequente nas pessoas mais velhas. A idade média em que é feito o diagnóstico é aos 65 anos e segundo os dados, afeta mais homens do que mulheres.
O número de casos de linfoma tem vindo a aumentar nas últimas décadas e estima-se que em Portugal, sejam anualmente diagnosticados 1700 novos casos de linfoma. De acordo com os dados de 2013, a taxa de mortalidade é de 6,8%, já a taxa de cura varia entre os 40% e os 90%, dependendo do tipo de linfoma, do estádio da doença, da massa tumoral, da idade e do estado geral do paciente.
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Descubra o que é o linfoma, quais os tipos, as causas, os sintomas e o tratamento neste guia completo que elaborámos para si. Confira!
Linfoma o que é?
Conforme já foi referido, o termo “linfoma” é um termo genérico que não se aplica a apenas uma doença, mas sim a um grupo de várias doenças. Ou seja, o linfoma é um grupo de doenças malignas do sangue que tem origem nas células do sistema linfático, que fazem parte do sistema imunológico, chamadas de linfócitos.
Os linfócitos são um tipo de glóbulos brancos responsáveis pela defesa do organismo contra agressões de agentes infecciosos como bactérias ou vírus e, como tal, peças-chave do sistema imunitário. Estas células (linfócitos) circulam por todo o organismo e por isso, o linfoma pode ter início em qualquer local do corpo.
Ou seja, no linfoma, os linfócitos multiplicam-se de forma anómala e acumulam-se nos gânglios linfáticos, fazendo com que estes aumentem de tamanho, ou podem circular por todo o organismo e atingir outras regiões e órgãos, linfóides e não linfóides, como o baço, o fígado, o tórax, o abdómen, a medula óssea e os pulmões.
Quais os tipos de linfoma?
Existem vários tipos de linfoma (mais de 30), mas de uma forma geral agrupam-se em duas grandes famílias:
- linfomas de Hodgkin (cerca de 15% do total).
- linfomas não Hodgkin (cerca de 85%).
Os dois tipos apresentam-se clinicamente de maneira semelhante, mas é importante um diagnóstico diferenciado já que o prognóstico de cada tipo é muito variável. A diferença entre o linfoma de Hodgkin e o linfoma não-Hodgkin está nas características das células malignas, sendo que só é possível diferenciá-los recorrendo à biópsia.
O Linfoma não Hodgkin é cinco vezes mais comum do que o Linfoma de Hodgkin e é difícil dizer qual o pior linfoma, se o de Hodgkin ou de não Hodgkin, uma vez a gravidade da doença vai depender de vários fatores, essencialmente do momento do diagnóstico. Se o diagnóstico for precoce, é muito mais provável que o linfoma seja fácil de ser tratado. Da mesma forma que se for tardio, o prognóstico da doença pode ser mais complicado.
Contudo, a evolução clínica do linfoma não Hodgkin tende a ser mais agressiva e muito menos previsível do que no linfoma de Hodgkin.
Linfoma Hodgkin
O linfoma de Hodgkin é uma neoplasia caracterizada pela existência de células Reed-Sternberg (células malignas gigantes). É uma doença pouco frequente, uma vez que afeta três em cada 10 mil pessoas. Afeta sobretudo jovens adultos na terceira década de vida e idosos com cerca de 60 anos e tem uma taxa de cura elevada, podendo atingir os 80%.
A doença tem origem nos linfonodos do sistema linfático, e desenvolve-se quando um linfócito se transforma numa célula maligna, com potencial para crescer e disseminar-se descontroladamente.
Quando a célula maligna passa a produzir cópias idênticas, também conhecidas como clones, estas podem atingir tecidos adjacentes. Sem o tratamento adequado e atempado, estas células malignas podem atingir outras partes do corpo.
Linfoma não Hodgkin
O linfoma não Hodgkin apresenta vários subtipos, com prognósticos distintos e, por isso, são divididos de acordo com o grau de agressividade e a velocidade de crescimento das células tumorais:
- os indolentes (linfoma folicular), que têm crescimento lento e podem demorar anos sem tratamento até causar sintomas. Pode não ser necessário fazer tratamento imediatamente após o diagnóstico. Quando o tratamento é iniciado, a resposta costuma ser favorável, embora possam ocorrer recaídas.
- os agressivos (linfoma difuso de grandes células B), que crescem de modo rápido, com sintomas e requerem tratamento imediato, em geral com bons resultados.
O linfoma não-Hodgkin é o tipo de linfoma mais frequente, representando cerca de 85% dos casos de linfomas e 4% das neoplasias em geral. Atinge 10/15 pessoas por 10 mil habitantes em cada ano e na altura do diagnóstico, a idade média dos doentes é de 65 anos, contudo pode surgir em pessoas de todas as idades.
O que são os estágios da doença?
Após o diagnóstico do linfoma, é necessário classificá-lo, ou seja determinar o seu estágio. O estadiamento consiste na avaliação da extensão da doença, para que o prognóstico seja estimado e o tratamento da doença seja escolhido.
Habitualmente é utilizado o chamado Estadiamento de Ann Arbor que estabelece os estágios I a IV. A maioria dos doentes está no estágio III ou IV na altura do diagnóstico.
Estágio I: existe apenas um grupo de linfonodos ou um órgão linfóide acometido.
Estágio II: dois ou mais grupos de linfonodos estão envolvidos do mesmo lado do diafragma.
Estágio III: os grupos de linfonodos acometidos encontram-se em posições diferentes, acima e abaixo do diafragma.
Estágio IV: linfonodos e outros órgãos – como pulmões, fígado e ossos – e/ou medula óssea estão envolvidos.
É igualmente referida a presença ou não de sintomas gerais:
- A – sem sintomas
- B – com sintomas: febre, sudorese, anorexia, emagrecimento > 10% do peso em 6 meses, prurido.
Qual é a causa do linfoma?
Investigações avançam que a causa do linfoma se deve a alteração de um ou mais genes que controlam o desenvolvimento ou a morte dos linfócitos: o número de divisões celulares é maior e nalguns casos as células vivem durante mais tempo, havendo portanto um aumento dos linfócitos nos órgãos linfóides.
As alterações dos genes (mutações) são adquiridas e não hereditárias. A causa dessas mutações é habitualmente desconhecida, mas em alguns linfomas pode estar relacionada com:
Infecções crónicas
- Bactérias, como por exemplo pelo Helicobacter pilori que por vezes existe no estômago, podendo também causar causar gastrite, úlcera ou mesmo cancro.
- Vírus – mononucleose infecciosa, vírus da hepatite B ou C, VIH e outros.
Alterações da imunidade
- Doenças autoimunes, como a doença celíaca, artrite reumatóide ou lúpus.
- Imunodeficiência – hereditária ou devida a medicação, como nos doentes transplantados, ou na infecção por VIH.
Exposição prolongada e repetida a alguns agentes tóxicos
- Químicos – benzeno, pesticidas, herbicidas.
- Radiações.
Mais recentemente tem sido descrita associação com a obesidade, tabagismo e ingestão imoderada de álcool.
Sinais e sintomas do linfoma
Como o linfoma pode surgir em qualquer parte do corpo, os sinais e sintomas vão depender de onde a doença está localizada.
Muitas vezes, o primeiro sinal é haver gânglios cujo volume aumentou. Estes gânglios, que normalmente não são dolorosos, podem estar no pescoço, nas axilas ou nas virilhas. Os gânglios linfáticos mais profundos podem causar dor.
Outros sintomas incluem:
- febre;
- fadiga, muitas vezes devidos à anemia;
- perda de peso sem motivo aparente;
- suores noturnos;
- tosse, falta de ar e dor torácica;
- sensação de estômago cheio e distensão abdominal;
- prurido (comichão), associado ou não a alterações da pele;
- Infecções frequentes, como pneumonias, “zona” (causada pelo vírus Herpes zoster) ou aparecimento de alergia;
- dores de cabeça, perturbações visuais, alterações da consciência, nos raros casos de linfoma do sistema nervoso central.
Com se diagnostica um linfoma?
O diagnóstico do linfoma é, habitualmente, obtido através de biópsia (procedimento em que é removida uma pequena amostra de tecido para análise) do gânglio ou de uma massa tumoral. A colheita de tecido tumoral permite o seu exame ao microscópio e outros estudos para caracterização do tipo de linfoma.
Para isso, deve procurar uma consulta de hematologia, a especialidade que trata as doenças do sangue. O hematologista (especialista em hematologia) após recolher a sua história clínica e familiar, irá proceder à observação e pedir vários exames para esclarecer a situação.
Os exames de imagem também são necessários, pois permitem que seja determinada a localização dos tumores no organismo.
Os principais exames a realizar são:
- análises sanguíneas;
- radiografia: utilizada para identificar tumores no tórax;
- tomografia computadorizada (TAC): fornece imagens detalhadas do corpo, em diferentes ângulos;
- ressonância magnética: imagens de partes moles e órgãos são produzidas por meio de ondas magnéticas e de rádio;
- cintilografia com gálio: procedimento em que é injetada uma substância radioativa no corpo para ser atraída para locais acometidos pela doença.
Qual o tratamento para o linfoma?
O tratamento do linfoma depende de diversos factores:
- tipo de linfoma
- estadio
- idade do doente
- existência de outras doenças
- estado geral do doente
Há diversas modalidades de tratamento que podem ser utilizadas, geralmente em associação, sendo mais frequente esquemas que incluem quimioterapia, derivados da cortisona e outros tipos de medicamentos, como um anticorpo monoclonal, que não são quimioterapia, mas que interferem com o metabolismo das células malignas causando a sua morte.
São medicamentos mais dirigidos às células malignas, mas que também não são isentos de efeitos secundários.
Em alguns tipos de linfoma mais agressivos, ou resistentes ao tratamento poderá estar indicado o transplante de células estaminais. Contudo, a maioria dos doentes com linfoma tem uma idade avançada, o que pode ser uma contra-indicação para esta opção, uma vez que este tratamento requer quimioterapia intensiva prévia.
Em alguns casos é também usada radioterapia, localizada aos gânglios ou órgãos envolvidos pela doença.
Quimioterapia
Consiste na administração de medicamentos – citostáticos – que interrompem o ciclo celular e levam à morte das células.
Existem citostáticos que podem ser administrados por via oral, mas a maioria é por via endovenosa. Pode ser necessária a colocação de um cateter central para facilitar a sua administração.
Em alguns doentes submetidos a quimioterapia, pode ser importante o apoio de enfermagem ao domicílio, para monitorizar e gerir os efeitos secundários que poderão surgir.
Radioterapia
É apenas utilizada quando o linfoma está muito localizado ou para reduzir massa tumoral volumosa.
Transplante de medula óssea
Este método visa trocar a medula óssea debilitada, por células saudáveis que compõem esta mesma medula, para que uma substância nova e mais saudável seja constituída.
Este tratamento permite administrar elevadas doses de quimioterapia e é utilizado no caso de linfomas resistentes ou de pior prognóstico.
Há dois tipos de transplante:
- Autólogo: Após tratamento e obtenção de remissão, são colhidas as células do próprio doente que são reinjetadas após um outro tratamento de quimioterapia, mais intensivo.
- Alogénico: O processo é idêntico, mas o transplante é feito com células de um dador compatível.
Terapia dirigida
São um importante avanço no tratamento dos linfomas. São imunoglobulinas produzidas laboratorialmente e que são dirigidas contra caraterísticas específicas das células.
Cirurgia
Raramente se recorre à cirurgia para curar o linfoma. Existem três indicações principais para a realização de uma cirurgia num doente com linfoma:
- obter uma amostra de tecido para determinação do diagnóstico;
- estadiamento (uma biopsia);
- remover um órgão gravemente afectado pelo linfoma, mais frequentemente o baço.
Plasmaferese
A plasmaferese (ou plasmaférese) é um tratamento para remover elementos do plasma sanguíneo que possam ser responsáveis pela doença. Funciona como a hemodiálise, ou seja, filtra as substâncias indesejáveis e que estão a causar a doença.
Linfoma tem cura?
A resposta objetiva à pergunta é sim. Sim, o linfoma tem cura. Actualmente cerca de 77% dos doentes com linfoma estão vivos ao fim de 5 anos após o diagnóstico e as perspectivas são cada vez melhores com os novos tratamentos.
O objectivo do tratamento é a obtenção de remissão completa duradoura, ou seja, o desaparecimento total dos sintomas e sinais da doença. Por isso, em alguns tipos de linfoma podemos mesmo falar de cura.
Contudo, a cura ou a remissão dos sintomas depende do estadio em que a doença foi diagnosticado e como o doente responde ao tratamento instituído.
É uma doença hereditária? É contagiosa?
O linfoma não é uma doença hereditária nem contagiosa. Ou seja, a doença não passa de pais para filhos nem se “apanha” linfoma de outra pessoa.
Porém, podem existir casos de linfoma em vários membros da mesma família, com causa desconhecida, mas não porque seja de causa hereditária.
Quais as complicações do tratamento?
O tratamento dos linfomas é, habitualmente, agressivo, como aliás acontece em (quase) todos os tipos de cancro.
O objectivo é o de “matar” as células “más” pelo que não havendo tratamento dirigido a essas células, os tratamentos acabam por não fazer distinção entre as células malignas e benignas, matando-as todas.
Este processo afeta o metabolismo e o crescimento celular originando uma série de complicações ou efeitos secundários.
No tratamento do linfoma, as complicações mais frequentes são:
- vómitos;
- queda de cabelo;
- diminuição das células sanguíneas, mucosite (lesão das mucosas);
- infertilidade.
Por outro lado, a diminuição dos glóbulos brancos, associada à alteração da imunidade pode levar ao aparecimento de infecções graves, pelo que deve estar atento ao aparecimento de febre, tremores, tosse, ou outros sintomas.
Uma das infecções frequentes é a “zona” provocada pelo vírus herpes-zoster, que se manifesta por dor ou sensação de queimadura numa zona da pele, com aparecimento de pequenas vesículas e que requer tratamento imediato.
Também a diminuição dos glóbulos vermelhos leva ao aparecimento de queixas de anemia – cansaço, palidez, tonturas, palpitações com o esforço e o doente pode mesmo vir a necessitar de transfusão de sangue.
Outra das complicações dos tratamentos dos linfomas são a diminuição das plaquetas que pode levar ao aparecimento de nódoas negras, ou hemorragias fáceis e, por vezes, pode ter de fazer transfusão de plaquetas.
Pode ainda haver um aumento do ácido úrico, sendo necessária a sua prevenção com tratamento específico e uma correcta hidratação para evitar insuficiência renal.
Veja também: Importância da hidratação: benefícios e dicas para manter o corpo sempre hidratado.
Como prevenir o linfoma?
É difícil dizer se é ou não possível prevenir o linfoma. Isto porque como vimos acima, as verdadeiras causas da doença não são conhecidas pelo que se torna difícil atuar precocemente numa área desconhecida.
De uma forma geral, aconselha-se a adoção de hábitos de vida saudável com uma alimentação equilibrada, prática de exercício físico e evitar o consumo de tabaco ou bebidas alcoólicas em excesso.
Conclusão
O número de casos de linfoma tem vindo a aumentar nas últimas décadas. Em Portugal, estima-se que anualmente sejam diagnosticados 1700 novos casos de linfoma. Trata-se de um grupo de doenças malignas do sangue que se desenvolvem no sistema linfático e que numa primeira fase pode não apresentar qualquer sintoma.
O linfoma não é uma doença contagiosa nem sequer hereditária e as suas causas não estão completamente conhecidas. Sabe-se que se deve a alteração de um ou mais genes que controlam o desenvolvimento ou a morte dos linfócitos, mas não é possível estabelecer uma causa concreta que facilita a sua prevenção.
O diagnóstico obriga não só a uma história clínica e familiar detalhadas, mas também à realização de vários exames que permitem a identificação correta da doença, bem como o seu estadiamento, uma classificação que permite a escolha do tratamento mais adequado às caraterísticas da doença.
A gravidade e o prognóstico da doença dependem de vários fatores, entre eles a altura do diagnóstico, a localização da doença e a idade do doente.
Apesar de não se saber tudo sobre esta doença, as investigações têm permitido avanços científicos e médicos na descoberta de tratamentos dirigidos às células malignas, com melhores resultados e menos complicações ao nível dos efeitos secundários.
Por isso, é possível falar de cura quando se fala de linfomas, que varia entre os 40% e os 90%, dependendo do tipo de linfoma, do estádio da doença, da massa tumoral, da idade e do estado geral do paciente.
No centros Mais que Cuidar pode encontrar uma vasta gama de serviços na área dos cuidados de saúde domiciliários, tais como o apoio domiciliário, o serviço de fisioterapia e o serviço de enfermagem ao domicílio, que poderão dar um contributo importante no tratamento de pessoas com linfoma.
Juntos Cuidamos Melhor!
Referências:
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