Sarcoidose pulmonar: o que é, quais os sintomas e tratamentos

28 de Setembro de 2020

A Sarcoidose é uma doença envolta em mistério e apresenta-se como um desafio para a medicina pelas suas características peculiares. Pode afetar qualquer órgão e apresenta uma grande diversidade de sintomas e manifestações.

Afeta sobretudo os indivíduos na faixa etária compreendida entre os 20 e os 40 anos, embora alguns estudos indiquem uma prevalência da doença nos indivíduos entre os 45 e os 65 anos, com prevalência nas mulheres.

Em cerca de 90% das incidências, os pulmões são os órgãos mais afetados, seguidos pelos gânglios linfáticos intratorácicos que apresentam infeção em 75 a 90% dos casos.

Embora a doença desapareça espontaneamente na maior parte das ocorrências, 10 a 30% dos doentes desenvolvem uma patologia crónica. Cerca de 5 a 8% dos doentes acabam por morrer, a maior parte das vezes, por insuficiência respiratória.

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Neste guia explicamos-lhe em detalhe o que é, quais os sintomas e o tratamento, mas também como pode prevenir o seu aparecimento. Descubra mais sobre uma doença sobre a qual ainda se sabe muito pouco.

O que é Sarcoidose pulmonar?

A Sarcoidose é uma doença que pode resultar de uma infeção ou de uma resposta atípica do sistema imunológico a uma substância no meio ambiente.

Expressa-se através da formação de conjuntos anormais de células inflamatórias, ou granulomas, que se podem desenvolver em vários órgãos, mas são os pulmões geralmente os mais afetados com cerca de 90% dos casos a ocorrerem neste órgão respiratório.

Qual o tratamento para a Sarcoidose pulmonar?

Uma grande parte dos doentes não vai usufruir de tratamento, já que serão assintomáticos. As opções de tratamento vão no sentido de reduzir a inflamação, reduzir e aliviar os sintomas e ajudar a controlar a doença ou a sua progressão.

A evolução favorável do tratamento é fundamental para uma melhoria da qualidade de vida do doente e uma possível recuperação. O desenrolar da doença deve ser controlada com meios complementares de diagnóstico, como radiografias torácicas, testes de função pulmonar e medição dos níveis de cálcio no sangue.

Esses exames devem ser repetidos regularmente para detetar possíveis recaídas após o término do tratamento.

Para os sintomas mais leves como a febre ou a dor, poderão ser recomendados anti-inflamatórios não esteroides.

Quando os sintomas são mais graves como a falta de ar e a dor torácica ou articular, os tratamentos mais utilizados são os seguintes:

Terapia com corticoides

Esta terapêutica é a mais usada em situações de doença progressiva e mais grave, quando se trata por exemplo de uma Sarcoidose pulmonar ou extrapulmonar.

Estes medicamentos são usados também sempre que há um quadro clínico onde se verifica que:

Os exames clínicos indicam níveis de cálcio elevados no sangue.
O funcionamento do coração, fígado ou sistema nervoso está afetado.
Se desenvolvem lesões cutâneas que desfiguram o doente.
A doença se desenvolve no globo ocular e em que colírios à base de corticosteróides não surtem efeito.
Agravamento da doença pulmonar.

Os corticosteróides têm um efeito retardador nas lesões do tecido pulmonar provocadas pela doença e ajudam a controlar os sintomas, bem como a controlar os níveis de cálcio no sangue ou na urina, mas não são eficazes a prevenir a fibrose pulmonar ao longo do tempo.

Esta terapia não é eficaz em cerca de 10% dos doentes. Neste caso, outros medicamentos que suprimem o sistema imunológico podem ser administrados.

Agentes citotóxicos e imunossupressores

Os medicamentos imunossupressores e citotóxicos são utilizados num quadro clínico severo e multissistémico, quando a doença atinge, por exemplo, o cérebro ou se torna num processo crónico com mais de 2 anos de duração.

São usados muitas vezes quando os medicamentos corticosteróides não são eficazes ou quando causam efeitos colaterais problemáticos.

Esta terapêutica pode incluir os seguintes fármacos: metotrexato, azatioprina, micofenolato de mofetila, ciclofosfamida, hidroxicloroquina, leflunomida e infliximabe.

E pode também provocar vários efeitos secundários como a toxicidade hematológica e gastrointestinal, anomalias genéticas no feto e desenvolvimento de carcinomas.

Tratamento da fadiga

A fadiga é um dos sintomas mais comuns da Sarcoidose. Estão reconhecidos três tipos de fadiga:

Fadiga matinal: quando os doentes acordam cansados e apresentam dificuldade para se levantarem da cama com a presença de rigidez das articulações ou dor muscular.

Fadiga intermitente: quando os doentes não têm dificuldades ao acordar, mas apresentam exaustão ao final de algumas horas de atividade. O facto de os doentes fazerem períodos de descanso parece não evitar o reaparecimento da fadiga.

Fadiga vespertina: quando o doente acorda com energia, mas sente extremo cansaço ao final do dia, levando mesmo à necessidade de se deitar.

As dores associadas à doença, como as dores musculares, articulares ou abdominais, parecem ter um efeito preponderante na fadiga. Sendo esta também umas das causas apontadas pelos doentes para o seu estado depressivo.

Tratamento da hipercalcemia/hipercalciúria

Os pacientes desta doença tendem a ter alterações dos níveis de cálcio no sangue ou na urina.

A hipercalcemia ocorre quando os níveis de cálcio no sangue são muito elevados. Os doentes que apresentam este sintoma são raros, mas nesta situação é geralmente aplicada uma terapêutica de hidratação e diuréticos para ajudar a eliminação do excesso de cálcio. São também aplicados corticosteróides que ajudam a reduzir a absorção de cálcio.

Quando os níveis são mais baixos, muitas vezes não é administrada qualquer terapêutica, dado que neste estágio da doença os níveis de cálcio flutuam. Neste caso, faz-se um seguimento médico rigoroso associado a uma dieta baixa em cálcio, supressão da toma de suplementos e redução da exposição prolongada à luz solar, aumentando a ingestão de água.

A hipercalciúria manifesta-se quando há um elevado volume de cálcio na urina do paciente e é três vezes mais comum que a hipercalcemia, persistindo mesmo quando existe uma dieta pobre em cálcio. Pensa-se que acontece porque há uma incapacidade de reabsorção da totalidade do cálcio pelo organismo.

No seu estado crónico, a hipercalciúria necessita de ser corrigida. Para a controlar é necessário manter um volume urinário elevado e diminuir a exposição à luz solar. A utilização de corticosteroides pode também ajudar à sua redução.

Anti-oxidantes

Esta terapêutica atua sobretudo ao nível da inflamação e do stress respiratório. A utilização de suplementos antioxidantes, como a quercitina, tem demonstrado uma redução da inflamação e melhoria na capacidade respiratória.

Transplante de pulmão

Quando a doença progrediu até um estado muito avançado e afetou gravemente os pulmões, por vezes a solução é o transplante. No entanto, a doença pode voltar a ocorrer mesmo no órgão transplantado.

O transplante de pulmão é geralmente a opção mais viável em doentes cujo tratamento médico aplicado não foi eficaz e para doentes em fase terminal, sendo a taxa de mortalidade dos doentes em espera para transplante entre 27 a 53%.

Quais as causas da Sarcoidose pulmonar?

Ainda não há uma causa conhecida para esta doença. Uma grande parte dos doentes não apresenta sintomas e estes tendem a desaparecer de forma espontânea.

Pensa-se que a patologia pode ser causada por vários fatores ou agentes, ou então por apenas um agente, mas que não está ainda identificado. A teoria mais prevalecente indica que serão vários agentes infeciosos ou ambientais que provocam uma reação exagerada do sistema imunitário em indivíduos com uma certa predisposição genética.

Algumas das possíveis causas apontadas são:

Agentes infeciosos: micobactérias, fungos, vírus e retrovírus
Alérgenos: pólenes, químicos e fármacos
Autoimunidade
Fatores genéticos

Sarcoidose pulmonar é hereditária?

Parece existir uma componente hereditária no aparecimento desta doença, já que em alguns casos ela surge em conjuntos familiares.

A existência de uma predisposição familiar para a Sarcoidose foi descoberta em 1920 quando foram diagnosticados casos da doença em forma aguda em parentes dos doentes que tinham sido anteriormente diagnosticados.

Vários casos de aglomerados familiares com a doença foram identificados por alguns estudos realizados nos Estados Unidos e na Europa. Estes estudos apontam para um elevado risco de desenvolvimento da doença por parte dos parentes em primeiro e segundo grau. Esta caraterística indicia também uma possível componente genética associada à patologia.

Sarcoidose pulmonar: quais os sintomas?

Esta patologia tende a ocorrer com mais frequência durante o inverno ou na primavera e é multiorgânica. Muitas vezes não manifesta qualquer tipo de sintoma ou então apresenta sintomas menores que acabam por não sofrer qualquer evolução e desaparecem por si só.

Os sintomas podem variar conforme o local onde a doença se desenvolve, a extensão, a idade, etnia e o sexo do doente, mas alguns sintomas gerais podem surgir:

Febre
Fadiga
Mal-estar
Dor torácica
Dores articulares
Perda de peso
Perda de apetite
Irritabilidade
Alterações do sono
Estado depressivo
Linfonodos aumentados
Tosse seca
Dificuldade para respirar
Granulomas fora da área torácica como os olhos ou nódulos linfáticos

Os pulmões são normalmente os órgãos mais afetados por esta doença. Alguns dos sintomas que indicam a sua presença nos pulmões são:

Os nódulos linfáticos aumentam de tamanho no local onde os pulmões encontram o coração ou à direita da traqueia e podem ser visualizados na radiografia torácica.
A inflamação pulmonar que a doença provoca pode causar a formação de tecido cicatricial que leva por sua vez à formação de cistos no local, tornando difícil a respiração.

Como é feito o diagnóstico da Sarcoidose pulmonar?

Muitas vezes é diagnosticada acidentalmente quando é feito ao doente uma radiografia de rotina ao tórax.

O diagnóstico é feito geralmente por exclusão de outras doenças em presença dos sintomas apresentados e baseia-se através dos seguintes meios de diagnóstico:

Apresentação de sintomas característicos observados em exame médico.
Imagiologia (radiografia e tomografia computorizada).
Análises sanguíneas.
Biópsia com amostra de tecido pulmonar.
Existência de granulomas confirmados histologicamente.
Broncoscopia.
Testes gerais de função pulmonar.

Sarcoidose pulmonar tem cura?

A Sarcoidose não tem uma cura propriamente dita, no entanto apresenta uma série de características diferentes consoante o estado do doente e a expansão da própria doença no organismo.

Por razões ainda não esclarecidas, alguns doentes apresentam um prognóstico mais favorável sem progressão da doença e outros desenvolvem danos mais profundos localizados numa área ou danos multiorgânicos extensos.

Dois terços dos pacientes acabam por melhorar e ficar sem a doença de forma espontânea, em meses ou alguns anos, mesmo no caso de doentes com extensa inflamação pulmonar.

Em cerca de 30% dos doentes pode ter uma progressão para um estádio mais grave ou transformar-se num processo crónico.

As pessoas que embora apresentem os linfonodos aumentados, mas não têm doença pulmonar têm uma maior probabilidade de recuperação.

Por vezes quem teve a doença e ficou curado pode voltar a ter uma reincidência. Isto acontece em 50% dos casos.

Entre 10 a 20% dos doentes desenvolvem outras doenças graves provocadas por lesões noutros órgãos.

Entre 5 a 8% dos doentes não sobrevivem à doença.

Sarcoidose pulmonar é contagiosa?

Não há, até ao momento, qualquer evidência de que a Sarcoidose possa ser transmitida por contágio.

Como se previne a Sarcoidose pulmonar?

Dado não haver uma causa conhecida para a doença, é difícil estabelecer medidas preventivas mais específicas e eficazes.

Mas tendo em conta que se sabe quais são os órgãos atingidos com mais frequência e a resposta a alguns medicamentos, é possível pelo menos, encontrar algumas orientações terapêuticas que ajudam a preservar a qualidade de vida dos doentes:

Uma dieta equilibrada: com mais frutas e vegetais frescos e menos gordura, açúcar e cálcio.
Hidratação adequada.
Exercício físico consistente.
Evitar a exposição a poeiras e produtos químicos ou tóxicos.

Quais as complicações da Sarcoidose pulmonar?

A fibrose pulmonar é a complicação mais frequente e é a causa principal de mortalidade. Outras complicações podem ser cardíacas, neurológicas, oculares, funcionamento dos rins ou da laringe e alterações ao metabolismo da vitamina D e do cálcio.

A fibrose pulmonar é a complicação mais frequente e mais grave da Sarcoidose. É uma manifestação tardia que normalmente se manifesta alguns anos após o surgimento da doença original. A fibrose pulmonar causa sobretudo falta de ar crónica e insuficiência pulmonar com a diminuição de volume dos pulmões.

Outra complicação que pode surgir é a broncoestenose, em que se desenvolvem deformações nos brônquios como o seu estreitamento, dificultando a respiração.

Quando a doença afeta os olhos pode provocar lesões nos tecidos oculares que resultam em cegueira, cataratas ou glaucoma.

Como a doença tem impacto na metabolização do cálcio no organismo, esta patologia pode levar também à formação de cálculos renais, podendo mesmo chegar à insuficiência renal crónica.

A insuficiência cardíaca é outra das possíveis complicações, já que o profundo envolvimento do pulmão por esta patologia pode vir a sobrecarregar o coração, causando a insuficiência.

Quando os granulomas se desenvolvem no sistema nervoso, podem provocar paralisia.

Numa outra perspetiva a doença tem também um impacto importante na qualidade de vida dos doentes através de complicações físicas como a fadiga, as alterações do sono e a diminuição da capacidade de trabalho que por sua vez têm um forte impacto psicológico, levando alguns doentes a sofrer de ansiedade e depressão.

As implicações da doença variam largamente, com base no estado geral do doente, a extensão da doença e os órgãos mais ou menos afetados.

Sarcoidose pulmonar e Covid-19, quais as diferenças?

Embora as duas doenças afetem sobretudo os pulmões e apresentem alguns sintomas em comum, são doenças completamente diferentes.

Uma das diferenças mais relevantes é o facto de a Covid-19 ser uma doença que resulta da infeção por um coronavírus e ser altamente contagiosa. Esta caraterística não está presente na Sarcoidose.

As duas doenças podem ser assintomáticas sobretudo no início do seu desenvolvimento ou durante toda a sua manifestação. No entanto, a Covid-19 não apresenta, tanto quanto se sabe até ao momento, a formação de granulomas.

Alguns sintomas da Covid-19 são também bastante diferentes dos sintomas da Sarcoidose, como é o caso da falta de olfato e da diarreia.

Conclusão

A Sarcoidose é uma doença que pode afetar múltiplos órgãos e tem uma incidência muito variada, dependendo de muitos fatores como a idade, origem geográfica, sexo e raça. Atinge cerca de 16 em cada 100 000 homens e 19 em cada 100 000 mulheres.

Caracteriza-se pela formação de granulomas inflamatórios não infeciosos. Os granulomas são agrupamentos de células que têm como objetivo principal a destruição de agentes infeciosos no organismo, isolando microrganismos e corpos estranhos que podem prejudicar as células. No entanto, no caso da Sarcoidose estes agentes não existem.

As suas causas permanecem um mistério e pode apresentar tanto um conjunto variado de sintomas, como ser completamente assintomática. Na maioria dos casos acaba também por desaparecer espontaneamente.

Dado que se sabe pouco sobre a doença é difícil também estabelecer uma atitude preventiva mais precisa. Mas, a adoção de um estilo de vida saudável, sem consumo de tabaco, com uma alimentação salutar, hidratação e exercício físico, constitui uma arma poderosa na prevenção desta e qualquer outra doença.

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Referências

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